• BirBes’te Yazar Olmak İçin
BirBes.com - Beslenme ve Diyetetik Biliminin Geleceği
Araçlarımız
Bulunamadı
Tüm Sonuçları Gör
İbrahim Halil Bağış
  • Ana Sayfa
  • Hakkımızda
    • Bilimsel Etkinliklerimiz
      • BirBes Seminerleri
        • Diyabette Güncel Yaklaşımlar Webinarı – 2022
        • Duchenne Musküler Distrofi (DMD) Güncel Yaklaşımlar Webinarı – 2022
        • İklim Krizi, Geleceğin Dünyası ve Diyetisyen
        • 19 Mayıs Sporcu Beslenmesi Webinarı
        • Her Şeyin Başı Sağlık! (Vega Okulları)
        • Sağlıklı Besleniyor Muyuz? (Atabek Koleji)
        • Sağlıklı Beslenme ve Obeziteden Korunma (Toki Mimar Sinan Anaokulu)
        • Diyabet Farkındalığı II (İhlas Koleji)
        • Diyabet Farkındalığı I (İhlas Koleji)
      • Klinik Beslenme Günleri
        • Biruni Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik Lisansüstü Semineri ’21/2
        • Biruni Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik Lisansüstü Semineri ’21
        • Biruni Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik Öğrenci Semineri ’21
        • III. Ulusal Beslenme ve Diyetetik Öğrenci Kongresi
        • III – Enteral ve Parenteral Beslenme
        • II – Diyabet
        • I – Biruni Beslenme ve Diyetetik Öğrenci Kongresi
      • Mor Fesleğen Serisi
        • 12. Oturum – 15.05.2020
        • 11. Oturum – 14.05.2020
        • 10. Oturum – 13.05.2020
        • 9. Oturum – 09.05.2020
        • 8. Oturum – 08.05.2020
        • 7. Oturum – 07.05.2020
        • 6. Oturum – 03.03.2020
        • 5. Oturum – 18.02.2020
        • 4. Oturum – 24.12.2019
        • 3. Oturum – 10.12.2019
        • 2. Oturum – 26.11.2019
        • 1. Oturum – 05.11.2019
    • İletişim
  • Araçlarımız
    • Enerji Gereksinimi
      • Günlük Enerji Gereksinimi Hesaplama Araçları BiraradaYENİ!
      • Emziren (Emzikli) Anneler İçin Vücut Ağırlığı (Kilo) ve Enerji Gereksinimi Hesaplama AracıYENİ!
      • Gebe (Hamile) Anne Adayları İçin Vücut Ağırlığı (Kilo) ve Enerji Gereksinimi Hesaplama AracıYENİ!
      • Amputasyonlu (Ampüte) Bireyler İçin Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Henry 2005 Eşitlikleri ile Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Harris-Benedict Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • FAO, WHO, UN:, 2001 Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Mifflin & St. Jeor Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Schofield Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Estimated Energy Requirement (EER) Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
    • Vücut Kompozisyonu
      • Vücut Kompozisyonu Hesaplama Araçları Birarada
      • Beden Kütle İndeksi (BKİ) Hesaplama Aracı
      • Bel Çevresi Ölçümünde Risk Değerlendirmesi Aracı
      • Vücut Şekil İndeksi (VŞİ) Hesaplama Aracı
      • Yağsız Vücut Kütlesi (Fatt Free Mass) Hesaplama Aracı
      • İdeal Ağırlık Hesaplama Aracı
      • Vücut Yüzey Alanı Hesaplama Aracı
      • Toplam Vücut Yağı Hesaplama Aracı
      • Toplam Vücut Suyu Hesaplama Aracı
  • Sporcular
  • Fit Tarifler
  • BirBesPedi
  • Diğer
    • Aylara Göre Besin Listeleri
    • Mevsimine Göre Balıklar
    • Mevsimine Göre Sebzeler
    • Mevsimine Göre Meyveler
BirBes.com - Beslenme ve Diyetetik Biliminin Geleceği
  • Ana Sayfa
  • Hakkımızda
    • Bilimsel Etkinliklerimiz
      • BirBes Seminerleri
        • Diyabette Güncel Yaklaşımlar Webinarı – 2022
        • Duchenne Musküler Distrofi (DMD) Güncel Yaklaşımlar Webinarı – 2022
        • İklim Krizi, Geleceğin Dünyası ve Diyetisyen
        • 19 Mayıs Sporcu Beslenmesi Webinarı
        • Her Şeyin Başı Sağlık! (Vega Okulları)
        • Sağlıklı Besleniyor Muyuz? (Atabek Koleji)
        • Sağlıklı Beslenme ve Obeziteden Korunma (Toki Mimar Sinan Anaokulu)
        • Diyabet Farkındalığı II (İhlas Koleji)
        • Diyabet Farkındalığı I (İhlas Koleji)
      • Klinik Beslenme Günleri
        • Biruni Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik Lisansüstü Semineri ’21/2
        • Biruni Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik Lisansüstü Semineri ’21
        • Biruni Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik Öğrenci Semineri ’21
        • III. Ulusal Beslenme ve Diyetetik Öğrenci Kongresi
        • III – Enteral ve Parenteral Beslenme
        • II – Diyabet
        • I – Biruni Beslenme ve Diyetetik Öğrenci Kongresi
      • Mor Fesleğen Serisi
        • 12. Oturum – 15.05.2020
        • 11. Oturum – 14.05.2020
        • 10. Oturum – 13.05.2020
        • 9. Oturum – 09.05.2020
        • 8. Oturum – 08.05.2020
        • 7. Oturum – 07.05.2020
        • 6. Oturum – 03.03.2020
        • 5. Oturum – 18.02.2020
        • 4. Oturum – 24.12.2019
        • 3. Oturum – 10.12.2019
        • 2. Oturum – 26.11.2019
        • 1. Oturum – 05.11.2019
    • İletişim
  • Araçlarımız
    • Enerji Gereksinimi
      • Günlük Enerji Gereksinimi Hesaplama Araçları BiraradaYENİ!
      • Emziren (Emzikli) Anneler İçin Vücut Ağırlığı (Kilo) ve Enerji Gereksinimi Hesaplama AracıYENİ!
      • Gebe (Hamile) Anne Adayları İçin Vücut Ağırlığı (Kilo) ve Enerji Gereksinimi Hesaplama AracıYENİ!
      • Amputasyonlu (Ampüte) Bireyler İçin Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Henry 2005 Eşitlikleri ile Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Harris-Benedict Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • FAO, WHO, UN:, 2001 Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Mifflin & St. Jeor Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Schofield Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Estimated Energy Requirement (EER) Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
    • Vücut Kompozisyonu
      • Vücut Kompozisyonu Hesaplama Araçları Birarada
      • Beden Kütle İndeksi (BKİ) Hesaplama Aracı
      • Bel Çevresi Ölçümünde Risk Değerlendirmesi Aracı
      • Vücut Şekil İndeksi (VŞİ) Hesaplama Aracı
      • Yağsız Vücut Kütlesi (Fatt Free Mass) Hesaplama Aracı
      • İdeal Ağırlık Hesaplama Aracı
      • Vücut Yüzey Alanı Hesaplama Aracı
      • Toplam Vücut Yağı Hesaplama Aracı
      • Toplam Vücut Suyu Hesaplama Aracı
  • Sporcular
  • Fit Tarifler
  • BirBesPedi
  • Diğer
    • Aylara Göre Besin Listeleri
    • Mevsimine Göre Balıklar
    • Mevsimine Göre Sebzeler
    • Mevsimine Göre Meyveler
Bulunamadı
Tüm Sonuçları Gör
BirBes.com - Beslenme ve Diyetetik Biliminin Geleceği

BirBes > Hastalıklarda Beslenme > Çocuk Hastalıklarında Beslenme > Kalıtsal Fruktozemi Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıldır?

Kalıtsal Fruktozemi Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıldır?

Dyt. Furkan Demircioğlu Dyt. Furkan Demircioğlu
― Çocuk Hastalıklarında Beslenme, Günün Yıldızı, Uzman Görüşü
0
Kalıtsal Fruktozemi Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıldır?

Fruktoz Nedir? Fruktoz Hangi Besinlerde Bulunur?

Fruktoz; meyve şekeri adı da verilen, insan diyetinde ana tatlandırıcı maddelerden olan ve her geçen gün tüketimi daha da artan, vücutta enerji üretiminde kullanılan bir monosakkarit (basit şeker) türüdür.

Fruktoz; meyvelerin tümü, bal, şeker, meyvenin ve şekerin katıldığı her türlü gıda (pekmez, reçel, marmelatlar), bazı fruktoz ve sukroz içeren bebek mamaları, bazı sebzeler ve diyabetik ürünlerde bulunur.

Kalıtsal Fruktozemi (Herediter Fruktoz İntoleransı) Nedir?

Kalıtsal fruktozemi; aldolaz B geninde oluşan mutasyonlar sonucunda, fruktozun vücutta parçalanmasını ve kullanımını sağlayan “fruktoz-1-fosfat aldolaz B” adı verilen enzimin eksikliği ile ortaya çıkan, genetik bir hastalıktır. Bu hastalarda fruktoz metabolize edilemez ve doku hasarları ile bazı fonksiyonel bozukluklar gözlemlenir.

Klinik Özellikleri

  • Hastalığın ilk belirtileri, ek besinlerin başlandığı veya anne sütünün kesildiği/verilmediği zamanlarda gözlemlenir.
  • Hastalığın en önemli bulgusu düşük kan şekeridir.
  • Fruktoz içeren besinlerin tüketiminden, yaklaşık yarım/bir saat sonrasında hipoglisemi (düşük kan şekeri) atakları gözlemlenir.
  • Fruktozun vücutta parçalanamaması ve kullanılamaması nedeniyle hipoglisemi gözlemlenirken, karaciğer ve böbreklerdeki fruktoz birikimi bu organlarda işlevsel sorunlar oluşmasına sebep olur.

Hastalığın diğer akut ve kronik bazı bulguları; devamlı ağlama, kusma, ishal, şok, koma, büyüme ve gelişme geriliği, karın şişliği, letarji, konvülsiyon, ödem, irritabilite, sarılık, hepatomegali, rikets, sıçrama şeklindedir. Bu hastalarda raşitizm de gözlenebilmektedir.

  • Aynı zamanda, meyve ve sebze tüketimi kısıtlı olduğu için; C vitamini ve B9 vitamini (folik asit) eksikliği görülebilmektedir.

Teşhisi

Kalıtsal Fruktozemi hastalığının tanı ve teşhisinde kullanılan yöntemler; “Fruktoz Solunum Testi”, “Damar İçi Fruktoz Tolerans Testi” ve “Genetik Test”tir. Diğer tanı yöntemi ise, idrarda fruktoz varlığının araştırılmasıdır.

Beslenme Tedavisi

  • Diyetten “fruktoz” ve parçalandıktan sonra “fruktoza dönüşen” tüm besinler çıkarılmalıdır.
  • Meyvelerin tümü, bal, şeker, meyvenin ve şekerin katıldığı her türlü gıda (pekmez, reçel, marmelatlar), mısır şurubu, şeker kamışı, akçaağaç şurubu, vanilya, bazı sebzeler (soğan, patlıcan, domates, bakla, bal kabağı, bamya, biber, taze fasulye, havuç, lahana, pancar, yer elması…), bazı diyabetik ürünler, bazı fruktoz ve sukroz içeren bebek mamaları, kuruyemişler (fındık, ceviz, fıstık, leblebi…) ve yağlı tohumlar, soya ve soyalı besinler, kurubaklagillerin hepsi, meyveli ve tatlandırılmış olan süt ürünleri, sahlep, boza, meyve suları, şeker ile terbiye edilmiş et ürünleri, şeker eklenmiş salata sosları, kepek, bulgur, yarma, kek, kurabiye gibi içeriği bilinmeyen hazır unlu besinler; diyetten tamamen çıkartılmalıdır.

Bir diğer dikkat edilmesi gereken nokta ise genellikle diyet ürünlerinde kullanılan bazı özel maddelerdir. Bu maddeler, metabolik süreçte fruktoz ile aynı olumsuz sonuçlara yol açabilir. Bunlar “sorbitol, izomalt, eritritol, laktitol, mannitol, maltitol, ksilitol” gibi maddelerdir. Besin içerikleri dikkatle incelenmeli ve bu maddelerin bulunduğu besinler tüketilmemelidir.

  • Hastanın diyetinden yasaklı besinlerin çıkarılması ile semptomlar geriler ve hızlı bir toparlanma gözlemlenir. Gerekli tetkiklerin sonuçlarına göre, kişinin ağırlığına uygun olarak belirlenen miktarda fruktoz içeren besinler diyetine eklenir.

KAYNAKLAR

Akoğlu, A., & Oruç, M. (2018). Metabolik Gıda İntoleransları. Harran Tarim ve Gida Bilimleri Derg., 284-295.

Altay, D. (2016). Çocuklarda Aminotransferaz Yüksekliği. Fırat Tıp Derg, 113-119 .

Altınışık, M. (2010). Karbonhidrat Metabolizması Bozukluklarına Biyokimyasal Yaklaşım. ADÜ Tıp Fakültesi Dergisi, 51-59 .

Hospital, M. C. (2012). Your child’s diet with Dietary Fructose Intolerance (DFI) . Hamilton Health Sciences, 1-6 .

Köksal, P., & Özel, D. G. (2012). Metabolik Hastalıklarda Beslenme. Ankara: Sağlık Bakanlığı.

Mogoș , T., & Lacobini, A. E. (2016). A Review of Hereditary Fructose Intolerance. Rom J Diabetes Nutr Metab Dis., 81-85.

Păcurar, D. et al. (2017). Genetic disorder in carbohydrates metabolism: hereditary fructose intolerance associated with celiac disease. Rom J Morphol Embryol, 1-5.

Tran, C. (2017). Inborn Errors of Fructose Metabolism. What Can We Learn from Them? Nutrients, 2-8.

Turhan, B., & Saka, M. (2016). Herediter Fruktoz İntoleransında Beslenme. Güncel Gastroenteroloji, 253-258.

Valadares, E. R. et al. (2015). Hereditary fructose intolerance in Brazilian patients. Molecular Genetics and Metabolism Reports, 35-38.


Etiketler: kalıtsal fruktozemimetabolik hastalıklar
Uyarı! Referans gösterimi için aşağıdaki şablonu kullanınız.
Demircioğlu, F. (2018). Kalıtsal Fruktozemi Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıldır?. Çocuk Hastalıklarında Beslenme. URL: https://www.birbes.com/?p=5462. Erişim Tarihi: 30 Mayıs 2023.
Warning! Use the template below for reference representation.
Demircioğlu, F. (2018). Kalıtsal Fruktozemi Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıldır?. Çocuk Hastalıklarında Beslenme. URL: https://www.birbes.com/?p=5462. Date of Access: May 30 2023.

Benzer Yazılar

Duchenne Musküler Distrofi (DMD)’de Görülen Beslenme Problemleri Nelerdir?

Duchenne Musküler Distrofi (DMD)’de Görülen Beslenme Problemleri Nelerdir?

Dyt. Sena Karaduman

Nöromusküler bir hastalık olan Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalığını daha önceki yazımda incelemiştik. Bu yazımda ise DMD hastalarında meydana gelebilecek...

Anne Sütü ve Emzirmenin Anne ve Bebeğe Faydaları Nelerdir?

Anne Sütü ve Emzirmenin Anne ve Bebeğe Faydaları Nelerdir?

Rabia Hatun Şen

Anne sütü, bebekler için benzersiz bir besindir. Biyolojik olarak bebek beslenmesinin doğal yoludur. Her memelinin sütü kendi yavrusunun ihtiyaçlarına uygundur....

İnek Sütü Protein Alerjisi (İSPA) Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?

İnek Sütü Protein Alerjisi (İSPA) Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?

Dyt. Betül Ebrar Gülcan

Toplumda besinlerin oluşturduğu her türlü olumsuz etki besin alerjisi olarak bilinse de alerji her durum için geçerli değildir. Besin reaksiyonları...

Duchenne Musküler Distrofi (DMD) Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?

Duchenne Musküler Distrofi (DMD) Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?

Dyt. Sena Karaduman

Duchenne Musküler Distrofi (DMD), kas liflerinin stabilitesini ve işlevselliğini sağlayan bir sitoskeletal* protein olan "distrofin" genindeki mutasyonların neden olduğu nöromüsküler...

Kızamık Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Kızamık Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Dyt. Ecem Kutsal

Dünya genelinde 2012 yılında yaklaşık 122.000 kişi kızamıktan kaynaklı hayatını kaybetmiştir. Kızamık, kızamık virüsü enfeksiyonunun neden olduğu bulaşıcı ve akut...

Bir cevap yazın Cevabı iptal et

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Son Yazılar

Kurkumin Nasıl Elde Edilir? Sağlık Üzerine Etkileri Nelerdir?
Bir Besin Ansiklopedisi

Kurkumin Nasıl Elde Edilir? Sağlık Üzerine Etkileri Nelerdir?

Dyt. Aysun Güler Godri
Geçirgen Bağırsak Sendromu Nedir? Belirtileri Nelerdir? Beslenme Tedavisi Nasıldır?
Yetişkin Hastalıklarında Beslenme

Geçirgen Bağırsak Sendromu Nedir? Belirtileri Nelerdir? Beslenme Tedavisi Nasıldır?

Dyt. Neslihan Yeşilotalı
Kırmızı Pancarın Faydaları Nelerdir? Hangi Hastalığa İyi Gelir?
BirBesPedi

Kırmızı Pancarın Faydaları Nelerdir? Hangi Hastalığa İyi Gelir?

Dyt. Cemre Kamalı
  • Ana Sayfa
  • Hakkımızda
  • Araçlarımız
  • Kullanıcı Sözleşmesi
  • Telif Hakkı

2018 © BirBes - Beslenme ve Diyetetik Biliminin Geleceği. Tüm Hakları Saklıdır.

Bulunamadı
Tüm Sonuçları Gör
  • Ana Sayfa
  • Hakkımızda
    • Bilimsel Etkinliklerimiz
      • BirBes Seminerleri
      • Klinik Beslenme Günleri
      • Mor Fesleğen Serisi
    • İletişim
  • Araçlarımız
    • Enerji Gereksinimi
      • Günlük Enerji Gereksinimi Hesaplama Araçları Birarada
      • Emziren (Emzikli) Anneler İçin Vücut Ağırlığı (Kilo) ve Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Gebe (Hamile) Anne Adayları İçin Vücut Ağırlığı (Kilo) ve Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Amputasyonlu (Ampüte) Bireyler İçin Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Henry 2005 Eşitlikleri ile Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Harris-Benedict Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • FAO, WHO, UN:, 2001 Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Mifflin & St. Jeor Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Schofield Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Estimated Energy Requirement (EER) Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
    • Vücut Kompozisyonu
      • Vücut Kompozisyonu Hesaplama Araçları Birarada
      • Beden Kütle İndeksi (BKİ) Hesaplama Aracı
      • Bel Çevresi Ölçümünde Risk Değerlendirmesi Aracı
      • Vücut Şekil İndeksi (VŞİ) Hesaplama Aracı
      • Yağsız Vücut Kütlesi (Fatt Free Mass) Hesaplama Aracı
      • İdeal Ağırlık Hesaplama Aracı
      • Vücut Yüzey Alanı Hesaplama Aracı
      • Toplam Vücut Yağı Hesaplama Aracı
      • Toplam Vücut Suyu Hesaplama Aracı
  • Sporcular
  • Fit Tarifler
  • BirBesPedi
  • Diğer
    • Aylara Göre Besin Listeleri
    • Mevsimine Göre Balıklar
    • Mevsimine Göre Sebzeler
    • Mevsimine Göre Meyveler

2018 © BirBes - Beslenme ve Diyetetik Biliminin Geleceği. Tüm Hakları Saklıdır.