Nöromusküler bir hastalık olan Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalığını daha önceki yazımda incelemiştik. Bu yazımda ise DMD hastalarında meydana gelebilecek beslenme problemlerini inceleyelim.
Yutma Problemleri
Nöromüsküler Hastalıklarda (NH) disfaji (yutma güçlüğü) yaygındır ve hastaların yaklaşık üçte birini etkiler (1). Hastalar genellikle disfajinin klinik semptomları başladığı sırada ya da öncesinde istemsiz olarak kilo verirler (2) ve hastalarda yıl içerisinde meydana gelen %10’dan fazla sebebi bilinmeyen ağırlık kaybı, disfaji için klinik olarak önemli kabul edilir, ancak hastaların başlangıç morfolojisini dikkate almak gerekir (3). Hastalığın ilerlemesi sonucunda, Beden Kütle İndeksi (BKİ) veya ağırlık persentilleri aşırı kilolu veya obez kategoriden normal aralığa veya düşük kilolu (yetersiz beslenme) aralığına düşebilir (2). Beklenmeyen ağırlık kaybı veya yaşa bağlı beklenen ağırlık kazanımında azalma, disfajinin bir işareti olabilir (1). Disfaji yönetiminde erken değerlendirme önemlidir ve düzenli olarak yapılmalıdır. Tarama soruları, sıvıların ve katıların yutulmasında algılanan zorluk, boğazda yapışan yiyecek algısı, ortalama yemek yemek için gereken süre ve yeme kalitesinin yaşam kalitesi ile etkileşimi üzerine odaklanmalıdır. Gerektiğinde floroskopik tarama da dahil olmak üzere kapsamlı bir değerlendirme yapılmalıdır (2).
İlerleyen NH’lerde çocukların çoğu çiğnemeyi öğrenmiştir, ancak çiğneme sorunları zayıf dil kasları ile birlikte masseter ve temporal kasların artan zayıflığı nedeniyle, yemek zamanlarının uzamasına ve boğazda tahriş ve boğulma hissine neden olur (2). Beslenme ve yutma bozukluklarının tedavisinde birincil amaç boğulmaktan ve aspirasyon pnömonisinden kaçınmaktır (1). Artan aspirasyon riski, solunum komplikasyonlarına yatkınlık oluşturur ve bu, solunum yolu savunma mekanizmaları bozulmuş ve şiddetli öksürüğü olan hastalarda var olan solunum kas zayıflığı nedeniyle daha da kötüleşir (2).
Zayıf baş kontrolü genellikle NH’lerin ileri aşamalarında gözlenir ve kötüleşen beslenme disfajiye yol açmaktadır (1).
Vücut ağırlığı fazla olan hastalar yeterli yağ rezervine sahiptir ve sonuç olarak, iştahı iyi olanlarda yüksek kalorili sıvılar vücut ağırlığı kaybını en aza indirebilir. Aksine, zayıf hastalarda sınırlı yağ rezervleri vardır ve dolayısıyla daha yoğun beslenme tedavisine ihtiyaç duyulmaktadır. Çiğneme problemlerinin varlığında, daha yumuşak yiyecekler ve daha küçük yiyecek parçaları tavsiye edilmektedir (1).
Merkezi disfaji formlarında (ör. serebral palsi), zayıf yutma koordinasyonu genellikle sıvı alımı sırasında aspirasyon için bir risk faktörüdür. Disfajinin nöromüsküler formunda ise ilerleyici kas zayıflığı ana sıvı alımından ziyade katı alımına eşlik eden karakterdedir (1).
Gastrostomi tüpü beslemesi
DMD’li çocuklarda gastrostomi besleme tüplerinin insidansı 0 ile %50 arasında değişmektedir (4). Gastrostomi tüpü beslenmesinin erken ve sürekli tartışılması, klinik olarak gerektiğinde zamanında müdahaleyi kolaylaştırabilir. İlerleyen kas zayıflığı kendi kendine beslenmeye ve yutmaya müdahale ettiğinde gastrostomi tüpü yerleşiminin gerekli ve pozitif bir müdahale olduğunu aile ve bakım verenleri bilmelidir (2).
Diğer koşullarda olduğu gibi, gastrostomi yerleşimi gerçekleşmeden önce de birden fazla konu dikkate alınmalıdır. Hastalık aşamasında, alternatif beslenme seçeneklerinin dikkate alınması gerektiğinde ciddi solunum yetmezliğinin de eşlik edebildiği bu hastaların böyle bir prosedür için anestezi edildikleri veya sedatif kullanmaları gerektiği ve bunun sonucunda büyük komplikasyon riskleri ile karşı karşıya kaldıkları unutulmamalıdır (4).
Yapılan Çalışmalar:
- Divito ve Meyers hastanın aspire etmesi, yemek sürelerinin 30 dakikadan uzun sürmesi, beslenme ihtiyacının karşılanamaması, 3 aydır kilo veremiyor veya alamıyor olması ve boy veya ağırlık persentilinde iki veya daha fazla azalma olması durumlarından en az biri mevcutsa gastrostomi tüpünü tavsiye etmektedir (5).
- Ramelli ve ark. yaptığı bir çalışmada; Perkütan Endoskopik Gastrostominin (PEG) göğüs enfeksiyonu sıklığında ve buna bağlı hastaneye yatışta azalma ile ilişkili olduğunu ve PEG kullanımının ağırlık ve boyu iyileştirmede oral takviye kullanımından daha etkili olduğunu bildirmişlerdir (6).
- Martigne ve ark. yaptığı çalışmaların sonucunda, PEG yerleştirildikten sonra DMD’li birçok hastada vücut ağırlığı kazanımının ve muhtemel yaşam süresinin/kalitesinin arttığını belirtmişlerdir (7).
Yaygın Gastrointestinal (GI) Problemler:
Pane ve ark. 3-35 yaş arasında değişen 118 DMD hastasında GI tutulumunu değerlendirmiş ve hastaların %47’sinde GI semptomlarının varlığının olduğunu belirtmiştir (8).
Konstipasyon
Konstipasyon DMD’nin çok sık görülen bir komplikasyonudur. NH’ye sahip hastalarda genellikle yaşamın ikinci dekadında ortaya çıkar ve yaşla birlikte artar. Risk faktörleri arasında azalmış kolon geçiş süresi ve hareketsizliği, karın kas güçsüzlüğü ve dehidrasyon bulunur (9). Pane ve ark. DMD’li hastaların %36’sının konstipasyon yaşadığını ve bu sorunun 18 yaşından sonra (hastaların %60’ı) daha sık bildirildiğini belirtmişlerdir (8).
Gastroözofageal Reflü (GÖR)
DMD’de sık görülen GÖR için risk faktörleri arasında özofagus dismotilitesi, gecikmiş gastrik boşalma süresi, glukokortikoid tedavisi ve skolyoz bulunur. Ayrıca GÖR varlığı aspirasyon için olası riskleri de arttırır. Pane ve ark. yaptığı çalışmada; hastaların çoğunun ara sıra mide ekşimesi atakları yaşadığını belirtmiştir, ancak DMD’li hastaların sadece %4’ünde GÖR’ün farmakolojik olarak tedavi edildiği bildirilmiştir (8). GÖR’de diyet yaklaşımları ise daha küçük, daha sık öğünlerle yemeyi ve diyet yağ alımını azaltmayı içerir (2).
Gastroparezi
DMD’li bireylerde iskelet kası zayıflığı ilerledikçe, mide boşalmasında (gastroparezi) bir gecikme meydana gelebilir, bu da postprandiyal karın ağrısı, bulantı, kusma, erken tokluk ve iştah kaybına yol açabilir. Gastrik boşalma süresi sintigrafik bir gastrik boşalma taraması kullanılarak değerlendirilebilir. Tedavi seçenekleri arasında diyet modifikasyonu, farmakolojik tedavi ve gastrojejunal besleme tüpü ile postplorik beslenme yer alır (2).
2. Birnkrant, D. J., Bushby, K., Bann, C. M., Apkon, S. D., Blackwell, A., Brumbaugh, D., . . . Weber, D. R. (2018). Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management. Lancet Neurol, 251-267.
3. Toussaint, M., Davidson, Z., Bouvoie, V., Evenepoel, N., Haan, J., & Soudon, P. (2016). Dysphagia in Duchenne muscular dystrophy: practical recommendations to guide management. Disability and Rehabilitation, 38(20), 2052–2062.
4. Davidson, Z. E., & Truby, H. (2009). A review of nutrition in Duchenne muscular dystrophy. Journal of Human Nutrition and Dietetics, 383-393.
5. DiVito, D. M. T., & Meyers, R. (2012). Nutrition assessment of children with neuromuscular disease at The Children’s Hospital of Philadelphia. Topics in Clinical Nutrition, 27(3), 206–217.
6. Ramelli, G. P., Aloysius, A., King, C., Davis, T., & Muntoni, F. (2007). Gastrostomy placement in paediatric patients with neuromuscular disorders: indications and outcome. Developmental Medicine & Child Neurology, 49(5), 367–371.
7. Martigne, L., Seguy, D., Pellegrini, N., Orlikowski, D., Cuisset, J.-M., Carpentier, A., Tiffreau, V., Guimber, D., & Gottrand, F. (2010). Efficacy and tolerance of gastrostomy feeding in Duchenne muscular dystrophy. Clinical Nutrition, 29(1), 60–64.
8. Pane, M., Vasta, I., Messina, S., Sorleti, D., Aloysius, A., Sciarra, F., Mangiola, F., Kinali, M., Ricci, E., & Mercuri, E. (2006). Feeding problems and weight gain in Duchenne muscular dystrophy. European Journal of Paediatric Neurology, 10(5–6), 231–236.
9. Carter, G. T., Weiss, M. D., Chamberlain, J. R., Han, J. J., Abresch, R. T., Miró, J., & Jensen, M. P. (2010). Aging with muscular dystrophy: Pathophysiology and clinical management. Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America, 21(2), 429–450.
