Wilson hastalığı, vücutta ekstra bakır birikimine neden olan genetik bir hastalıktır. Vücuda alınan fazla bakırın zehir etkisi gösterdiği bildirilmektedir. Bu hastalığa sahip kişilerin sağlıklarını koruyabilmeleri için, gıdalardan sınırlı miktarda bakır almaları gerekir. Wilson hastalığında bakırın; karaciğer, beyin, gözler ve diğer organlarda yüksek sevide bulunması zamanla organ hasarlarına neden olabilmektedir.
Wilson hastalığına, vücutta bakır birikimi neden olmaktadır. Normal olarak, diyetteki bakır karaciğer tarafından filtrelenir ve gastrointestinal sistemden vücuda akan safraya bırakılır. Wilson hastalığı olan kişiler, ATP7B geninin bir mutasyonu nedeniyle karaciğerden bakır salgılayamazlar. Karaciğerin bakır depolama kapasitesi aşıldığında, bakır kan dolaşımına salınarak; beyin, böbrekler ve gözler olmak üzere diğer organlara gittiği bilinmektedir.
Wilson hastalığı, karaciğer ve merkezi sinir sisteminde etkili olmaktadır. Karaciğerde bakır birikmesi devam eden kişilerde, nadiren akut karaciğer yetmezliği görülür.
Çoğu hastada, aşağıdaki belirtileri içeren kronik karaciğer hastalığı gelişebileceği bilinmektedir. Bunlar;
- Karaciğer veya dalak şişmesi,
- Sarılık veya cildin sararması,
- Bacaklarda veya karın bölgesinde sıvı birikmesi,
- Yorgunluk,
- Vücutta kolaylıkla oluşan morluklar.
Santral sinir sisteminde bakır birikmesi, aşağıdakiler de dahil olmak üzere nörolojik semptomlara neden olabilir:
- Konuşma, yutma veya fiziksel koordinasyon bozulması,
- Titreme veya kontrolsüz hareketler,
- Kas sertliği,
- Davranış değişiklikleri.
- Anemi,
- Düşük trombosit veya beyaz kan hücresi sayımı,
- Kanın daha yavaş pıhtılaşması,
- Yüksek seviyede amino asit, protein, ürik asit (idrarda asit ve karbonhidratlar),
- Erken osteoporoz ve artrit.
Wilson hastalığının en yaygın belirtisi, gözlerde Kayser-Fleischer halkalarının oluşumudur. Her iki gözdede irisin çevresinde ve korneanın kenarında, paslı kahverengi bir halka şeklinde göründüğü bildirilmektedir.
Wilson hastalığı, ilaçlar ve günde 1,5 mg’dan fazla bakır içermeyen düşük bakır diyeti ile tedavi edilir. En azından tedavinin ilk yılı için yüksek bakır içerikli yiyeceklerden kaçınılması önerilmektedir.
- Wilson hastalığına sahip kişilerin, içeriğinde yüksek oranda bakır bulunan besinleri, özellikle; karaciğer, kalp, böbrek ve beyin gibi etleri yememeye özen göstermesi gerekmektedir.
- Evde tüketilen içme suyunun bakır içeriği kontrol edilmelidir.
- Tencere, tava, mutfak eşyaları veya bakırdan yapılmış tencere kullanılmaması önerilmektedir.
- Yiyecek veya içecekler, bakırdan yapılmış kaplarda saklanmamalıdır.
- Bakır içeren vitamin ve mineral katkılarından kaçınılmalıdır.
- Maden suyu tüketilmemelidir.
- Alkolden kaçınmanın, karaciğer sağlığı için önemli olduğu bilinmektedir.
