Wilson Hastalığı

465

Wilson hastalığı ilk olarak 1912’de Kinnear Wilson tarafından tanımlanmıştır. Siroza yol açan kronik karaciğer hastalığının eşlik ettiği ailesel, ölümcül nörolojik bir hastalık olan “ilerleyici lentiküler dejenerasyon” olarak tanımlanmıştır. Wilson hastalığının kaynağının bakır olduğu belirlendi.

Wilson hastalığı otozomal resesif (çekinik)  geçen bir hastalık olduğu belirlendi. Otozomal resesif geçen hastalık olduğu için tüm aile bireylerinin Wilson hastalığı yönünden tarama yaptırması gerekmektedir çünkü erken tanı Wilson hastalığında önemlidir. Ancak Wilson hastalığı tanısı sıklıkla gözden kaçabilir veya teşhisi ertelenebilir. Eğer tedavi edilmezse ölümle sonuçlanan bir hastalıktır.

5 evreden meydana gelmektedir. Wilson hastalığı hemen hemen her yaş grubunda görülebilmektedir ancak 5-6 yaş altında nadir görülmektedir. Daha çok çocuklarda hepatik bulgular, ergenlerde ve genç erişkinlerde ise nörolojik ve psikiyatrik bulgular ilk sırada yer almaktadır.

Wilson hastalığı ömür boyu tedavi gerektiren bir hastalıktır. Tedavide amaç bakırın vücuttan uzaklaştırılmasını sağlamaktır. Tedavide ilk tercih edilen ilaç D-penisillamindir. Trientin, 1969’da penisiline alternatif olarak tanıtıldı. Çinko ilk olarak 1960’ların Hollanda’da Schouwink tarafından Wilson hastalığın tedavisi için kullanılmıştır. Etki mekanizması, penisilin ve trientinden farklıdır çünkü çinko, gastrointestinal sistemden bakır alımını engeller. Antioksidanlardan olan E vitamini, yardımcı tedavi olarak rol alır. Tetratiyomolibdat nörolojik semptomları olan hastaların başlangıç ​​tedavisi olarak değerlendirilmektedir. Wilson hastalarının beslenme şekli bakırdan kısıtlı olmalıdır. Tedaviye başlandıktan sonra 6-24 ay içinde tedaviden yanıt alınabiliyor ve 6-12 ay içinde idrarla atılan bakır normal seviyelere düşüyor.

Gelin bakırdan zengin besinleri inceleyelim;

Koyun karaciğer (çiğ)  7,64 mg/100 g

Koyun karaciğer (haşl.)  7,26 mg/100 g

Semizotu (kuru)  3,76 mg/100 g

Kuşburnu (kuru)  2,89 mg/100 g

Çay (kuru)  2,49 mg/100 g

Kaju (cashew) fındığı (kavrulmuş)  2,17 mg/100 g

Kaju (cashew) fındığı (kavrulmuş. tuzlu)   2,13 mg/100 g

Kuşburnu   1,80 mg/100 g

Tahin   1,68 mg/100 g

Fındık ezmesi (şeker ilavesiz) 1,64 mg/100 g

Fındık  1,60 mg/100 g

Hafif bitter çikolata   1,50 mg/100 g

Acı/sivri biber tozu   0,94 mg/100 g

Chia tohumu    0,92 mg/100 g

Acı/sivri biber (kuru)   0,92 mg/100 g

KULOĞLU, Z., & GİRGİN, N. (2004). Wilson Hastalığı. Turkiye Klinikleri Journal of Pediatrics, 13(4), 246-253.

Brewer, G. J., & Yuzbasiyan-Gurkan, V. (1992). Wilson disease. Medicine, 71(3), 139-164.

Roberts, E. A., & Schilsky, M. L. (2003). A practice guideline on Wilson disease. Hepatology, 37(6), 1475-1492.

 

Uyarı! BirBes.com içeriklerinin bir bölümü veya tamamı, BirBes. com – Beslenme Biliminin Geleceği’nin daha önceden yazılı izni ve onayı alınmadan kopyalanamaz, yayımlanamaz, hiçbir ortamda kaydedilemez, değiştirilemez ve uyarlanamaz. Bütün yasal haklar saklıdır.

Yorumlar

avatar
  Abone Ol  
Bildir