• BirBes’te Yazar Olmak İçin
BirBes.com - Beslenme ve Diyetetik Biliminin Geleceği
Araçlarımız
No Result
View All Result
İbrahim Halil Bağış
  • Ana Sayfa
  • Hakkımızda
    • Bilimsel Etkinliklerimiz
      • BirBes Seminerleri
        • Diyabette Güncel Yaklaşımlar Webinarı – 2022
        • Duchenne Musküler Distrofi (DMD) Güncel Yaklaşımlar Webinarı – 2022
        • İklim Krizi, Geleceğin Dünyası ve Diyetisyen
        • 19 Mayıs Sporcu Beslenmesi Webinarı
        • Her Şeyin Başı Sağlık! (Vega Okulları)
        • Sağlıklı Besleniyor Muyuz? (Atabek Koleji)
        • Sağlıklı Beslenme ve Obeziteden Korunma (Toki Mimar Sinan Anaokulu)
        • Diyabet Farkındalığı II (İhlas Koleji)
        • Diyabet Farkındalığı I (İhlas Koleji)
      • Klinik Beslenme Günleri
        • Biruni Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik Lisansüstü Semineri ’21/2
        • Biruni Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik Lisansüstü Semineri ’21
        • Biruni Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik Öğrenci Semineri ’21
        • III. Ulusal Beslenme ve Diyetetik Öğrenci Kongresi
        • III – Enteral ve Parenteral Beslenme
        • II – Diyabet
        • I – Biruni Beslenme ve Diyetetik Öğrenci Kongresi
      • Mor Fesleğen Serisi
        • 12. Oturum – 15.05.2020
        • 11. Oturum – 14.05.2020
        • 10. Oturum – 13.05.2020
        • 9. Oturum – 09.05.2020
        • 8. Oturum – 08.05.2020
        • 7. Oturum – 07.05.2020
        • 6. Oturum – 03.03.2020
        • 5. Oturum – 18.02.2020
        • 4. Oturum – 24.12.2019
        • 3. Oturum – 10.12.2019
        • 2. Oturum – 26.11.2019
        • 1. Oturum – 05.11.2019
    • İletişim
  • Araçlarımız
    • Enerji Gereksinimi
      • Günlük Enerji Gereksinimi Hesaplama Araçları BiraradaYENİ!
      • Emziren (Emzikli) Anneler İçin Vücut Ağırlığı (Kilo) ve Enerji Gereksinimi Hesaplama AracıYENİ!
      • Gebe (Hamile) Anne Adayları İçin Vücut Ağırlığı (Kilo) ve Enerji Gereksinimi Hesaplama AracıYENİ!
      • Amputasyonlu (Ampüte) Bireyler İçin Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Henry 2005 Eşitlikleri ile Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Harris-Benedict Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • FAO, WHO, UN:, 2001 Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Mifflin & St. Jeor Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Schofield Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Estimated Energy Requirement (EER) Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
    • Vücut Kompozisyonu
      • Vücut Kompozisyonu Hesaplama Araçları Birarada
      • Beden Kütle İndeksi (BKİ) Hesaplama Aracı
      • Bel Çevresi Ölçümünde Risk Değerlendirmesi Aracı
      • Vücut Şekil İndeksi (VŞİ) Hesaplama Aracı
      • Yağsız Vücut Kütlesi (Fatt Free Mass) Hesaplama Aracı
      • İdeal Ağırlık Hesaplama Aracı
      • Vücut Yüzey Alanı Hesaplama Aracı
      • Toplam Vücut Yağı Hesaplama Aracı
      • Toplam Vücut Suyu Hesaplama Aracı
  • Sporcular
  • Fit Tarifler
  • BirBesPedi
  • Diğer
    • Aylara Göre Besin Listeleri
    • Mevsimine Göre Balıklar
    • Mevsimine Göre Sebzeler
    • Mevsimine Göre Meyveler
BirBes.com - Beslenme ve Diyetetik Biliminin Geleceği
  • Ana Sayfa
  • Hakkımızda
    • Bilimsel Etkinliklerimiz
      • BirBes Seminerleri
        • Diyabette Güncel Yaklaşımlar Webinarı – 2022
        • Duchenne Musküler Distrofi (DMD) Güncel Yaklaşımlar Webinarı – 2022
        • İklim Krizi, Geleceğin Dünyası ve Diyetisyen
        • 19 Mayıs Sporcu Beslenmesi Webinarı
        • Her Şeyin Başı Sağlık! (Vega Okulları)
        • Sağlıklı Besleniyor Muyuz? (Atabek Koleji)
        • Sağlıklı Beslenme ve Obeziteden Korunma (Toki Mimar Sinan Anaokulu)
        • Diyabet Farkındalığı II (İhlas Koleji)
        • Diyabet Farkındalığı I (İhlas Koleji)
      • Klinik Beslenme Günleri
        • Biruni Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik Lisansüstü Semineri ’21/2
        • Biruni Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik Lisansüstü Semineri ’21
        • Biruni Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik Öğrenci Semineri ’21
        • III. Ulusal Beslenme ve Diyetetik Öğrenci Kongresi
        • III – Enteral ve Parenteral Beslenme
        • II – Diyabet
        • I – Biruni Beslenme ve Diyetetik Öğrenci Kongresi
      • Mor Fesleğen Serisi
        • 12. Oturum – 15.05.2020
        • 11. Oturum – 14.05.2020
        • 10. Oturum – 13.05.2020
        • 9. Oturum – 09.05.2020
        • 8. Oturum – 08.05.2020
        • 7. Oturum – 07.05.2020
        • 6. Oturum – 03.03.2020
        • 5. Oturum – 18.02.2020
        • 4. Oturum – 24.12.2019
        • 3. Oturum – 10.12.2019
        • 2. Oturum – 26.11.2019
        • 1. Oturum – 05.11.2019
    • İletişim
  • Araçlarımız
    • Enerji Gereksinimi
      • Günlük Enerji Gereksinimi Hesaplama Araçları BiraradaYENİ!
      • Emziren (Emzikli) Anneler İçin Vücut Ağırlığı (Kilo) ve Enerji Gereksinimi Hesaplama AracıYENİ!
      • Gebe (Hamile) Anne Adayları İçin Vücut Ağırlığı (Kilo) ve Enerji Gereksinimi Hesaplama AracıYENİ!
      • Amputasyonlu (Ampüte) Bireyler İçin Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Henry 2005 Eşitlikleri ile Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Harris-Benedict Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • FAO, WHO, UN:, 2001 Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Mifflin & St. Jeor Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Schofield Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Estimated Energy Requirement (EER) Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
    • Vücut Kompozisyonu
      • Vücut Kompozisyonu Hesaplama Araçları Birarada
      • Beden Kütle İndeksi (BKİ) Hesaplama Aracı
      • Bel Çevresi Ölçümünde Risk Değerlendirmesi Aracı
      • Vücut Şekil İndeksi (VŞİ) Hesaplama Aracı
      • Yağsız Vücut Kütlesi (Fatt Free Mass) Hesaplama Aracı
      • İdeal Ağırlık Hesaplama Aracı
      • Vücut Yüzey Alanı Hesaplama Aracı
      • Toplam Vücut Yağı Hesaplama Aracı
      • Toplam Vücut Suyu Hesaplama Aracı
  • Sporcular
  • Fit Tarifler
  • BirBesPedi
  • Diğer
    • Aylara Göre Besin Listeleri
    • Mevsimine Göre Balıklar
    • Mevsimine Göre Sebzeler
    • Mevsimine Göre Meyveler
No Result
View All Result
BirBes.com - Beslenme ve Diyetetik Biliminin Geleceği

BirBes > Hastalıklarda Beslenme > Çocuk Hastalıklarında Beslenme > Organik Asidemi Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?

Organik Asidemi Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?

Uzm. Dyt. Zelal Tandoğan by Uzm. Dyt. Zelal Tandoğan
in Çocuk Hastalıklarında Beslenme
0
Organik Asidemi Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?

Organik Asidemi Nedir?

Organik asidemiler; vücut sıvılarında organik asitlerin birikmesiyle, hastada toksik etkiler oluşturan, kalıtsal metabolizma hastalıklarıdır. Bu durum, çeşitli enzimlerin metabolizmada bulunmamasından kaynaklanmaktadır. Hastalarda; iştahsızlığa bağlı beslenme güçlüğü, besinlerin reddi, kusma, anemi, konvülsiyon gibi belirtiler ortaya çıkar. Bu klinik bulguların hastalarda gözlemlenmesi durumunda, çeşitli laboratuvar testleriyle hastaya tanı konur. Hastalıkta yoğun bir şekilde asidoz görüldüğünden, asidozu anlamaya yönelik laboratuvar testleri uygulanır.

En sık görülen organik asidemi türleri; metilmalonik asidemi, izovalerik asidemi, glutarik asidemi ve propiyonik asidemidir.

Organik Asidemilerde Beslenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?

Organik asidemilerin beslenme tedavisindeki amaç; yeterli enerji ve protein sağlandığı beslenme planının yanı sıra, asidoz tablosunun düzeltilmesi ve atakların azaltılmasıdır. Asidoz tablosunun düzeltilmesi ve atakların kontrol altına alınabilmesi için, aminoasitlerin kısıtlanması oldukça önemlidir. Ataklar sırasında hastalar sıvı kaybettiğinden, uygun sıvı desteği sağlanması gerekir. Hastaların çoğunda hipoglisemi görülmektedir. Hipogliseminin denetimi ve vücuttaki katabolizmanın önlenmesi için, uygun karbonhidrat ve aminoasit içeren diyetler diyetisyen tarafından planlanmalıdır.

  • Diğer metabolizma hastalıklarında gözlemlenen beyindeki beyaz cevherin küçülmesi belirtisi, 6 günlük beslenme güçlüğü ve hipoglisemi bulguları görülen bir metilmalonik asidemili hastanın beyin görüntülenmelerinde de gözlemlenmiştir. Buna bağlı olarak, beyindeki beyaz cevherde oluşan difüzyon kısıtlamasının, metilmalonik asidemide de geçerli olduğu belirtilmiştir.
  • Bir çalışmada; Avrupa’daki 53 farklı merkezde uygulanan, izovalerik asidemide diyet tedavisi incelenmiştir. Merkezlerin %58’inde protein alımını desteklemek için; lösin içermeyen amino asit takviyeleri rutin olarak kullanılmış, toplam protein alımının tüm yaş gruplarında güvenli protein alım düzeylerine ulaşması sağlanmıştır. Ayrıca, aminoasit takviyeleri ile doğal protein alımı arasındaki ilişki değerlendirilmiş ve merkezlerde izovalerik asidemiye dair diyet uygulamalarının farklılıklara sahip olduğu gözlemlenmiştir.
  • 2 yaşında, hiperglisinemi bildirilen bir vaka; 8 haftalık ketojenik diyet tedavisine alındıktan sonra, hastada propiyonik asidemi görülmüştür. Doğal protein kısıtlaması, karnitin, biyotin ve tiamin ile tedavi edilmesi sonucunda biyokimyasal iyileşme görülmüştür.
  • 10 yıllık takibi yapılan bir izovalerik asidemi vakasında, L-karnitin ve glisin takviyeleri değerlendirilmiş; amonyak ile glisin, amonyak ile serbest karnitin veya amonyak ile izovalerik karnitin değerleri arasında herhangi bir ilişki bulunmamıştır.
  • Ülkemizde 30 organik asidemi hastası ve 17 MSUD hastasıyla yapılan bir çalışmanın sonucunda; kliniğe başvuru döneminde ve sonrasındaki izlem süreci boyunca, akut bulguların meydana geldiği ve bazı durumlarda acil müdahaleye gerek duyulduğu bildirilmiştir. Uzun dönem prognozu belirleyen en önemli faktörlerin ise, tanı yaşı ve metabolik kontrolün sağlanması olduğu belirtilmiştir.

KAYNAKLAR

Chang, W., Grupta, N., Duane, D., Barnes, P., & Yeom, K. (2015). Atypical imaging findings in the setting of methylmalonic acidemia in an infant. Radiology Case Reports.

Chinen, Y., Nakamura, S., Tamashiro, K., Sakamoto, O., Tashiro, K., Inokuchi, T., et al. (2017). Isovaleric acidemia: Therapeutic response to supplementation with glycine, L-carnitine, or both in combination and a 10-year follow-up case study. Molecular Genetics and Metabolism Reports.

Demir Köse, M., Canda, E., Kağnıcı, M., Atik Altınok, Y., Kalkan Uçar, S., Habif , S., et al. (2016). Dallı Zincirli Aminoasidopati Sonucu Gelişen Organik Asidemiler: Ege Tıp Deneyimi. J Pediatr Res.

Kruszka, P., Kirmse, B., Zand, D., Cusmano-Ozog, K., Spector, E., L. Van Hove, J., et al. (2014). Concurrent non-ketotic hyperglycinemia and propionic acidemia in an eight year old boy. Molecular Genetics and Metabolism Reports.

Pinto, A., Daly , A., Evans, S., Almeida, M., Assoun, M., Belanger-Quintana, A., et al. (2017). Dietary practices in isovaleric acidemia: A European survey. Molecular Genetics and Metabolism Reports.


Tags: metabolik hastalıklar
Uyarı! Referans gösterimi için aşağıdaki şablonu kullanınız.
Tandoğan, Z. (2018). Organik Asidemi Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?. Çocuk Hastalıklarında Beslenme. URL: https://www.birbes.com/?p=6018. Erişim Tarihi: 13 Haziran 2025.
Warning! Use the template below for reference representation.
Tandoğan, Z. (2018). Organik Asidemi Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?. Çocuk Hastalıklarında Beslenme. URL: https://www.birbes.com/?p=6018. Date of Access: June 13 2025.

Related Posts

Duchenne Musküler Distrofi (DMD)’de Görülen Beslenme Problemleri Nelerdir?

Duchenne Musküler Distrofi (DMD)’de Görülen Beslenme Problemleri Nelerdir?

by Dyt. Sena Karaduman

Nöromusküler bir hastalık olan Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalığını daha önceki yazımda incelemiştik. Bu yazımda ise DMD hastalarında meydana gelebilecek...

Anne Sütü ve Emzirmenin Anne ve Bebeğe Faydaları Nelerdir?

Anne Sütü ve Emzirmenin Anne ve Bebeğe Faydaları Nelerdir?

by Rabia Hatun Şen

Anne sütü, bebekler için benzersiz bir besindir. Biyolojik olarak bebek beslenmesinin doğal yoludur. Her memelinin sütü kendi yavrusunun ihtiyaçlarına uygundur....

İnek Sütü Protein Alerjisi (İSPA) Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?

İnek Sütü Protein Alerjisi (İSPA) Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?

by Dyt. Betül Ebrar Gülcan

Toplumda besinlerin oluşturduğu her türlü olumsuz etki besin alerjisi olarak bilinse de alerji her durum için geçerli değildir. Besin reaksiyonları...

Duchenne Musküler Distrofi (DMD) Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?

Duchenne Musküler Distrofi (DMD) Nedir? Beslenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?

by Dyt. Sena Karaduman

Duchenne Musküler Distrofi (DMD), kas liflerinin stabilitesini ve işlevselliğini sağlayan bir sitoskeletal* protein olan "distrofin" genindeki mutasyonların neden olduğu nöromüsküler...

Kızamık Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Kızamık Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

by Dyt. Ecem Kutsal

Dünya genelinde 2012 yılında yaklaşık 122.000 kişi kızamıktan kaynaklı hayatını kaybetmiştir. Kızamık, kızamık virüsü enfeksiyonunun neden olduğu bulaşıcı ve akut...

Bir yanıt yazın Yanıtı iptal et

E-posta adresiniz yayınlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Son Yazılar

Kurkumin Nasıl Elde Edilir? Sağlık Üzerine Etkileri Nelerdir?
Bir Besin Ansiklopedisi

Kurkumin Nasıl Elde Edilir? Sağlık Üzerine Etkileri Nelerdir?

by Dyt. Aysun Güler Godri
Geçirgen Bağırsak Sendromu Nedir? Belirtileri Nelerdir? Beslenme Tedavisi Nasıldır?
Yetişkin Hastalıklarında Beslenme

Geçirgen Bağırsak Sendromu Nedir? Belirtileri Nelerdir? Beslenme Tedavisi Nasıldır?

by Dyt. Neslihan Yeşilotalı
Kırmızı Pancarın Faydaları Nelerdir? Hangi Hastalığa İyi Gelir?
BirBesPedi

Kırmızı Pancarın Faydaları Nelerdir? Hangi Hastalığa İyi Gelir?

by Dyt. Cemre Kamalı
  • Ana Sayfa
  • Hakkımızda
  • Araçlarımız
  • Kullanıcı Sözleşmesi
  • Telif Hakkı

2018 © BirBes - Beslenme ve Diyetetik Biliminin Geleceği. Tüm Hakları Saklıdır. | Powered by Spreadon

No Result
View All Result
  • Ana Sayfa
  • Hakkımızda
    • Bilimsel Etkinliklerimiz
      • BirBes Seminerleri
      • Klinik Beslenme Günleri
      • Mor Fesleğen Serisi
    • İletişim
  • Araçlarımız
    • Enerji Gereksinimi
      • Günlük Enerji Gereksinimi Hesaplama Araçları Birarada
      • Emziren (Emzikli) Anneler İçin Vücut Ağırlığı (Kilo) ve Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Gebe (Hamile) Anne Adayları İçin Vücut Ağırlığı (Kilo) ve Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Amputasyonlu (Ampüte) Bireyler İçin Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Henry 2005 Eşitlikleri ile Enerji Gereksinimi Hesaplama Aracı
      • Harris-Benedict Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • FAO, WHO, UN:, 2001 Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Mifflin & St. Jeor Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Schofield Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
      • Estimated Energy Requirement (EER) Formülü ile Günlük Enerji Hesaplama Aracı
    • Vücut Kompozisyonu
      • Vücut Kompozisyonu Hesaplama Araçları Birarada
      • Beden Kütle İndeksi (BKİ) Hesaplama Aracı
      • Bel Çevresi Ölçümünde Risk Değerlendirmesi Aracı
      • Vücut Şekil İndeksi (VŞİ) Hesaplama Aracı
      • Yağsız Vücut Kütlesi (Fatt Free Mass) Hesaplama Aracı
      • İdeal Ağırlık Hesaplama Aracı
      • Vücut Yüzey Alanı Hesaplama Aracı
      • Toplam Vücut Yağı Hesaplama Aracı
      • Toplam Vücut Suyu Hesaplama Aracı
  • Sporcular
  • Fit Tarifler
  • BirBesPedi
  • Diğer
    • Aylara Göre Besin Listeleri
    • Mevsimine Göre Balıklar
    • Mevsimine Göre Sebzeler
    • Mevsimine Göre Meyveler

2018 © BirBes - Beslenme ve Diyetetik Biliminin Geleceği. Tüm Hakları Saklıdır. | Powered by Spreadon

Go to mobile version