Kistik Fibrozis Ve Enzim Desteği Kullanımı

Kistik fibrözisli (KF) hasta ve ailesine, hastalığın seyrinde beslenmenin önemine dair eğitim verilmelidir. Çünkü, bu hastalarda günlük enerji alımı hesaplanmalı, öğün düzeni planlanmalı, düzenli enzim kullanımına dikkat edilmeli, beslenme problemlerinin yönetilmesi gerekmektedir. Hem hasta hem aile için zorlu olabilen bu süreçte, doğru ve planlı bir beslenme programı, tedaviye uyumun sağlanması için çok önemlidir.

• KF’li bireylerin %85-90 gibi ciddi bir oranında pankreas enzim yetersizliği vardır. Pankreas enzim yetersizliği sebebiyle besinler yeteri kadar emilemez, hasta yeteri kadar yese bile kilo alamaz, büyüyemez.

Kistik fibrözisli bireylerde enzim tedavisi, beslenme durumunun korunması noktasında en etkin yoldur. Sıklıkla tercih edilen enzim destekleri; Creon, Zenpep ve Pancreaze’dır. Enzim preparatları içindeki lipaz ünitesine bağlı olarak, standart ve yüksek doz olmak üzere iki çeşide ayrılır. Enzim kapsülleri asiditeye dirençli yapıları nedeniyle mideden bozulmadan geçerek, duedonum ve jejenumda aktifleşir. Hastanın yaşına ve ihtiyacına göre yeterli enzim dozu ayarlandığında, yağ emilimi %85-90 oranında gerçekleşmektedir.

Hastada yaşa göre değişen fiziksel ve ruhsal değişimler; yeme bozukluklarının artması, insülin kullanmama ve enzim desteğine karşı çıkma gibi olumsuzluklara neden olarak hastanın tedaviye olan uyumunu azaltmaktadır. Hastada var olan kilo alamama ve kilo kaybı gibi etmenler, aileyi fazla yeme baskısına iterek hastada davranışsal yeme bozukluklarına neden olmaktadır. Bu sorunları en aza indirmek için, kistik fibrözisli hastaya 2 yaşından itibaren diyet danışmanlığı uygulayarak kendini besleyebilme becerisi kazandırılmalı, öğün planlanması öğretilmeli, enzim kullanımı kazandırılmalıdır. Adölesan dönemde tedaviye uyum daha da düşmekte, hasta bağımsız davranmak istemektedir. Öğün düzeninde aksamalar, atıştırmalıkların sık tüketilmesi, enzim ve insülin kullanımında düzensizlik sık görülen sorunlardır. Bu durum; büyüme hızının yavaşlaması, gecikmiş puberte, akciğer fonksiyonlarında bozulmaya neden olabilir. Dolayısıyla, temel hedef uzlaşma olmalıdır. Bağımsızlık duygusuna destek verilmeli, diyet programı hastanın isteğine göre düzenlenmeli, beslenmenin önemine sık sık vurgu yapılmalıdır.

Yaşa Göre Enzim Desteği Kullanımı Nasıl Olmalıdır? Nelere Dikkat Edilmelidir?

• Bebeklik döneminde enerji ihtiyacının yaklaşık %50’si yağlardan karşılanır. Bu dönemde yağ emilimindeki yetersizlik, beslenmede ciddi hasarlara yol açabilmektedir. Bebeklerde günlük yağ ihtiyacı, adölesan ve yetişkine göre daha fazla olduğu için enzim ihtiyacı da daha fazladır. 0-1 yaş arası bebeklerde önerilen kullanım dozu 2000-4000 IU lipazdır. 1-4 yaş arası çocuklarda başlangıç 1000 IU lipaz olup, yanıta göre doz ayarlanmaktadır. 4 yaş üstü hastalarda ihtiyaca göre 500-2500 IU lipaz uygun görülen aralıktır.
• Kistik fibrözisli bebeklerde mamaya geçmeyi beklememeli, anne sütüyle beraber enzim desteğine başlanmalıdır. Enzim granülleri ya da topçukları, beslenme öncesi az bir miktar süt ile karıştırılıp verilebilir. Bazı merkezlerde bebekler için enzim preparatlarının toz formu kullanılmaktadır. Ancak kapsüllerin toz forma kıyasla daha iyi tolere edildiği görülmüştür.
• Enzim desteği öğün ile birlikte verilmeli, kapsüller çiğnenmemelidir. Eğer kapsül yutulamıyorsa içeriğindeki küçük topçuklar az bir miktar su veya meyve suyu ile verilebilir.
• Enzim kullanımından sonra ağız içi temizliği mutlaka yapılmalı, ağız içerisinde granül kalıp kalmadığı kontrol edilmelidir.
• Enzim dozu, öğünün yağ içeriğine göre arttırılıp, azaltılmalıdır. Yağ oranı düşük öğünlerde daha düşük dozda enzim kullanılırken, oran yüksek ise doz arttırılmalıdır.
• Ara öğünlerde verilecek enzim yarı dozda olmalıdır. Eğer 1-2 saat içinde yeniden beslenilirse tekrar enzim verilmez.
• Sadece basit karbonhidrat içeren (meyve, şeker, meyve suyu vb.) besinler tüketilecekse enzim kullanmaya gerek yoktur.
• Enzim dozu 10.000 IU lipaz/kg/gün üzerine çıkmamalıdır. Güvenilir dozun aşımı, bağırsakta daralmaya sebep olarak kolonopati oluşmasına neden olabilir.
• Yeterli dozda enzim alımı olmazsa; beslenmenin yeterli olmasına rağmen devam eden kilo kaybı, kilo alamama, kötü kokulu, bol ve yağlı dışkılama, karın ağrısı ve kötü kokulu gaz çıkarma görülür.

• Hastanın normal büyüme ve gelişmesinin sağlanması ve yaşam kalitesinin artmasında, diyetisyen gözetiminde bir beslenme programı ve düzenli enzim desteği tedavisi büyük yer kaplamaktadır.