Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) Nedir? ALS Hastalarının Tedavisinde Beslenmenin Etkisi Var Mı?

Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS), üst ve alt motor nöronlarının iletiminin bozulduğu nörodejeneratif bir hastalıktır. Semptomları arasında; kaslarda atrofiyle beraber güçsüzlük ve yorgunluk, fasikülasyon, dizartri, disfalji, siyalore*, emosyonel değişkenlikler vardır. Kas kütlesinin azalmasıyla kilo kaybıda gözlenir. Kilo vermenin sebepleri arasında; orofarengeal disfalji, iştahsızlık, noninvaziv ventilasyonun hatalı kullanımı ve bazal metabolizma hızının artması yer almaktadır. Beden kütle indeksindeki 1 kg/m2 lik bir düşüş ile ölüm riski %20 oranında artmaktadır.

• Hastalığa sebep olan etken tam olarak bilinmemekle beraber, kalıtımına sebep olan genlerin tespit edilmeye başlanmasıyla hastalık formu oluşturulma çalışmaları sürmektedir. 64 yaş itibariyle en çok görüldüğü ALS hastalığının insidansı 7/100.000 olup, major sosyal sağlık problemlerinden sayılmaktadır.

Bulbar tip, yani omurilik soğanı başlangıçlı olan hastalara ortalama 2-3 yıl yaşam süresi tahmin edilirken, ekstremite* başlangıçlı olan tiplerde bu süre 3 ila 5 sene arasında değişmektedir. Fakat genele bakacak olursak, teşhis konulduktan yaklaşık 30 ay sonra hastaların yaşamlarını kaybettiklerini görmekteyiz.

ALS hastalığının tam nedeninin bilinmemesinden dolayı, hastalığa sebep olan etmenin tedavisi de henüz mümkün değildir. Bu nedenle hastaların bakımı özel olarak ayarlanmalı ve semptomlara yönelik multidisipliner bir yaklaşım geliştirilmelidir.

• ALS’nin yaygın belirtileri arasında, disfalji ve yeme bozukluğu yer aldığından dolayı, diyetisyenler de bu multidisipliner yaklaşımın olmazsa olmazları arasındadır.

Gelin hep beraber beslenme ve ALS arasındaki ilişkiyi değerlendirmek amacıyla hastaların beslenme durumlarının değerlendirildiği ve beslenme programı sonrası durumu arasındaki farkın araştırıldığı, iç müdahale ve kontrol grubundan oluşan bir çalışmanın sonuçlarını beraber inceleyelim:

Bu çalışmada; hastaların cinsiyeti, yaşı, semptomların başlama zamanı oldukça benzerlik gösteriyordu. Bulbar başlangıçlı olan hastaların beden kütle indekslerindeki düşüş daha ön plandaydı.

Kol kaslarındaki değişiklik ve triceps yağ kitlesi değerlendirmek için yapılan skinfold ölçümleri arasında anlamlı bir fark bulunamadı, hatta diğer antropometrik ölçümler arasındaki farklar da anlamlı bulunamadı. Fakat fonksiyonellik ölçümleri arasındaki fark, anlamlı bulundu. Müdahale grubu; konuşmanın, salya problemleri, yutma, el yazısı, yürüme, merdiven çıkma gibi faktörlerin değerlendirildiği ALSFRS Skalası’nda kontrol grubuna göre daha düşük skorlar elde etti.

Her iki grupta da düşük baklagil, tahıl, sebze ve meyve alımı gözlendi. Müdahale grubunda %50 den fazla süt, et, katı/sıvı yağ ve yumurta tüketimi gözlendi. Diyet uygulaması ile, süt ve meyve grubunda, özellikle süt grubunun tüketim sıklığında anlamlı bir artış gözlendi.

(Beslenme durumunun; disfalji, kilo kaybı (genelde normal ağırlığın %5-10’u kadar) ya da kilo kaybı olmadan beden kütle indeksinin düşmesi (20 kg/m2’nin altı), solunum fonksiyon testindeki FVC değerinin (zorlu vital kapasite) %50 altına düşmesi ile tehlikeye girdiği zaman hastalara Perkütan Endoskopik Gastrostomi (PEG) işlemi uygulanmıştır. PEG işlemi ile uzun dönem enteral beslenme sistemine geçilerek, aspirasyon ve respiratuar risklerin azaltılması hedeflenmiştir. Parenteral beslenme sistemleri ise, yalnızca enteral beslenmenin uygun olmadığı zamanlarda uygulanmıştır.)

Beslenme ve ALS arasındaki ilişkiyi araştırmak amacıyla yapılan diğer bir çalışmada ise, enteral beslenmenin yaşam süresine etkisi araştırılmıştır:

Toplam 48 hastanın yer aldığı çalışmada; tedavi sonunda 22’si hayatını kaybederken, 26’sı yapay solunum cihazına bağlanmıştır. Süreç boyunca, hastaların tamamının endüstriyel diyetlerle intragastrik olarak beslenmesi sağlanmıştır. Uygulanan endüstriyel diyetler arasından; düşük karbonhidratlı diyetler, yüksek lif oranlı diyetler, diyabetik diyetler, soya proteinli diyetler kullanılmıştır.

• Tamamı bulbar komponentine sahip hastaların tedavi sonuçları 4 ayrı kategoride incelenmiş ve:

1) Subjective Global Assessment (SGA)’a göre; B skoru alan hastaların, C skoru alan hastalara göre,

2) Nutritional Risk Screening (NRS) 2002’ye göre; 3 puan alanların, +5 puan alanlara göre,

3) Beden kütle indekslerine göre; 18.5-25’den daha büyük olanların, 17’den küçük olan hastalara göre yaşam sürelerinin daha uzun olduğu gözlenmiştir

4) Hastaların albumin seviyelerinin, başlangıçta düşük olup tedavi ile arttırılanların, stabil olanlara göre daha uzun yaşadığı gözlenmiştir.

ALS hastalığı; bir kas iskelet sistemi hastalığı olup, bu hastalara semptomlara yönelik tedaviler uygulanmaktadır. Tedavisinde multidisipliner yaklaşımların olması esastır. Semptomların ilerlemesiyle hastalarda enteral beslenmeye geçilir. Bu yaklaşımla diyetisyenin rolü, ALS hastalarının tedavisinde göz ardı edilemeyecek kadar önemlidir.