Wernicke Korsakoff Sendromu Nedir? Belirtileri ve Etkileri Nelerdir? Dikkat Edilmesi Gerekenler Nelerdir?

Wernicke Korsakoff ilk olarak 1881 yılında “üstün akut hemorajik poliensefalit” olarak tanımlanmış, tiamin eksikliğine bağlı oluşabileceğinin şüphesi ise ilk olarak 1940’larda ortaya çıkmıştır. Tam olarak prevelansı bilinmemektedir.

Wernicke Korsakoff; nöropsikiyatrik bir hastalık olup, daha çok tiamin eksikliği ile ilişkilendirilmekle beraber, tedavisinde geç kalındığında ağır nörolojik hasarlar bırakabilecek bir hastalıktır. Tanı koymada geç kalınmadığı sürece tedavi edilebilen, alkolik ve non alkolik bireylerde görülebilen nörolojik semptomları görülür.

Belirtileri arasında; uzamış kusma, refleks kaybı, kas güçsüzlüğü bulunmaktadır. Aynı zamanda eritrosit transketolaz aktivitesi, doğrudan tiamin eksikliği için güvenilir bir kriterdir. Wernicke Korsakoff tanısı genellikle otopsi yapıldıktan sonra konur.

• Çalışmalar göstermektedir ki olguların sadece %20’si yaşamları esnasında bu tanıyı almışlardır. Geri kalanı postmortem dönemde ortaya çıkmaktadır. Hastalığın ilerleyiş seyri, erken dönemde tiamin replasmanına bağlı olarak değişmektedir.

Wernicke Korsakoff Hastalığı ve B1 (Tiamin) Vitamini İlişkisi

Tiamin, suda çözünen vitaminler grubundan olup, başta karaciğer olmak üzere vücutta az miktarda depolanır ve sürekli olarak dışarıdan alınması gerekir.

Tiamin, krebs döngüsü ve pentoz fosfat yolu gibi vücudumuzdaki önemli mekanizmalarda yer alan ve üç anahtar enzim olan a-ketoglutarat dehidrogenaz, piruvat dehidrogenaz kompleksi ve transketolaz aktivitesi için kofaktördür. Günlük tiamin ihtiyacı sağlıklı insanda 1-2 mg’dır.

• Vücutta bulunan tiamin 30-50 mg civarında olduğundan, 3-4 haftadan uzun süren bir beslenme bozukluğu ya da yetersiz beslenme durumunda kısa süre içinde tükenebilir.

Wernicke Korsakoff, çoğunlukla kronik alkolizm ile beraber görülmektedir. Kronik alkol alımı ile tiamin eksikliği doğrudan alakalı değildir. Bu durumu beraberinde getiren; tiamin emilim hızının azılması, karaciğer fonksiyon bozuklukları, tiamin metabolizmasındaki artış sebebiyet verebilir.

Akut Wernicke Korsakoff patolojik olarak incelendiğinde, tiamin yetersizliği ve osmotik gradient bozularak ekstraselüler ve intarselüler boşluklarda ödem oluşur. Bununla beraber; değişken derecelerde nekroz, vasküler ve mikroglial poliferasyon demiyelizasyon, peteşiyel kanamalar ve bu durumları takiben kan beyin bariyerinde işlev bozukluğu meydana gelir. Zamanında tiamin desteği yapılmadığında hücreler ölür. Beyinde en büyük değişiklik, daha gevşek yapıda kan beyin bariyerine sahip ve tiamin ilişkili glikoz ve oksidatif mekanizmaların yüksek olduğu alanlarda izlenir. Bu alanlar; talamus mediali, mamille cisim, periakuaduktal gri cevher ile tektal plaktır. Bu alanlarda meydana gelen patalojik değişikliklerin wernicke korsakoff ile ilişkisi önem arz etmektedir.

Wernicke Korsakoff Klinik Bulguları

Wernicke Korsakoff’a eşlik eden klinik bulguların oftalmolojik bozukluklar arasında en sık görüleni nistagmustur. Görme yetisinde azalma diplopi, oküler kas felçleri, retina hemoraji, papil ödem, anizokori; görülen diğer belirtiler arasında sayılabilir. Karın ağrısı, polinöropati, dizartri, hipotermi, işitme kayıpları, vertigo, epileptik nöbetler hastada mevcut olabilir.

Yaşamı tehdit edici ve kötü prognozla seyreden Wernicke Korsakoff tespit edildikten sonra intravenöz uygulama ile tiamin verilmelidir. Eğer tedavi edilmezse ölümle sonuçlanabilir.

• Wernicke Korsakoff, sık sık kronik alkol kullanımı ile ilişkilendirilir ancak diğer patolojik durumlar da hastalığa neden olabilir. Bunlardan bazıları; psikojenik gıda reddi, anoreksiya nervoza, hiperemezis gravidarum, uzamış bulaşıcı ateşli hastalık, gönüllü açlık, obezite için gasrtoplasti, kronik üremi gibi durumlar sonucu gelişebilir.