İlk kez 1936 yılında tanımlanan kistik fibrozis; KFTR geninde meydana gelen mutasyon sonucu oluşan, otozomal resesif geçişli, ilerleyici bir hastalıktır. Kistik fibroziste en çok; akciğer, karaciğer, pankreas, bağırsak gibi, dış salgı bezlerinin yoğun bulunduğu organlar etkilenmektedir. Normal bir bireyde bu salgılar ince ve akışkanken, kistik fibrozisli bir hastada salgılar akıcı özelliğini yitirerek, koyu kıvamlı bir hal alır.
Kistik fibrozis hastalığı tüm etnik gruplarda görülse de, en sık beyaz ırkta görüldüğü için ‘’beyaz ırkın ölümcül hastalığı’’ olarak bilinmektedir. Beyaz ırkta her 2500-3000 kişiden birinin, ülkemizde ise her 3000 kişiden birinin kistik fibrozis hastası olduğu belirtilmiştir. 1950li yıllarda hastaların beklenen yaşam süresi 5 yıl iken, günümüzde tıbbi tedavi ve beslenme tedavisiyle bu süre 33-40 yıla uzamıştır.
Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu ve tıkanmalar, pankreas yetmezliği, malnütrisyon, emilim bozuklukları (malabsorbsiyon) ve kistik fibrozise bağlı diyabet, kistik fibrozisli hastalarda sık görülen komplikasyonlardır.
Hastalarda pankreas salgıları; akışkanlığını yitirmesi ve buna bağlı tıkanmalar sonucunda bağırsağa ulaşamaz. Bu durumda;
- Tüketilen besinler sindirilemez ve emilemez.
- Yağlı ve bol dışkılama görülür.
- Karında şişlik ve gaz oluşur.
- Büyüme gelişme geriliği görülebilir.
Kistik Fibroziste Beslenme Nasıl Olmalıdır?
Görülen komplikasyonların şiddetini ve sıklığını azaltmak, büyüme ve gelişme geriliğini önlemek, ayrıca hastanın yaşam kalitesini artırmak için planlı ve yeterli bir beslenme tedavisi gereklidir.
Kistik fibrozisli hastada önerilen enerji alımı, normal birey için önerilen enerji alımının %120-150’si kadar olmalıdır. Çünkü, hastada var olan emilim bozukluğu enerji alımını azaltmış; tekrarlayan enfeksiyonlar ise enerji ihtiyacını arttırmıştır.
- Günlük enerjinin %40-50si karbonhidratlardan gelmelidir. Karbonhidrat kaynağı olarak; ekmek, makarna, pirinç, patates gibi kompleks karbonhidratlar kullanılmalıdır.
- Günlük enerjinin proteinden gelen miktarı %15-20 olmalıdır. Yumurta, kırmızı et, tavuk, hindi, balık, süt, yoğurt, peynir, kurubaklagil gibi iyi kalite protein kaynakları tercih edilmelidir. Günde 2-3 porsiyon önerilmektedir.
- Günlük enerjinin yağdan gelen miktarı %35-40 olmalıdır. Hastalarda, pankreatik enzim yetersizliğine bağlı olarak; yağ sindirimi ve emiliminde ciddi yetersizlikler görülür. Yağ emilimini artırmak için, diyetisyen gözetiminde enzim desteği kullanılabilir.
- Uzun zincirli yağ asitlerine göre daha kolay emilen, orta zincirli yağ asitleri (MCT) önerilmektedir. Hindistan cevizi yağı, iyi bir MCT kaynağıdır. Ayrıca, omega 3 yağlarından zengin kaynaklar olan, anne sütü ve balık yağı; bağışıklığın güçlenmesi, büyüme ve gelişim için gereklidir.
- Yağ emilimindeki yetersizlik, yağda çözünen A, D, E, K vitamin düzeylerinde eksikliğe neden olabilir. Vitamin gereksiniminin karşılanması için, diyetisyen gözetiminde ek vitamin destekleri yapılmalıdır.
- Mineraller vücut için işlevleri önemli maddelerdir. Kistik fibrozisli hastalarda; uzun süreli enfeksiyonlar, emilim bozuklukları vb. gibi nedenler, mineral eksikliklerine neden olabilir. Demir ve çinko eksikliği sık görülmektedir. Demir yetersizliği için; sakatat, kırmızı et, pekmez, koyu yeşil yapraklı sebzeler, çinko yetersizliği için; et, peynir, bulgur, badem, ceviz tüketimi fayda sağlayabilir.
- Sütlü tatlılar, bal, pekmez, reçel, tereyağı, krema, tam yağlı peynir, ekmek gibi besinlerle enerji alımının arttırılması sağlanabilir.
derneği, ç. s. (2010). kistik fibrozis ve beslenme.